Először is a legfontosabb: megint híztunk, ezúttal 70 dekát, így már 58 kiló és tíz dekát nyom az én drága apumackóm. Most képzeljék el, milyen sovány még mindig az az ember, aki majdnem 190 centi magas. És képzeljék el, hogy már ez a közel két kiló (nemrég óta mérhető) súlygyarapodás is óriási könnyebbséget jelent a mindennapokban F-nek! Nem fáj annyira az ülés és nem is olyan fázékony, mint korábban. Így, ahogy vagytok! - mondom megint babonásan, csak ne változzon semmi. Persze látom mindjárt a lehetséges rossz oldalát is a dolognak, miszerint nehogy a hízás elfedjen egy esetleges romlást, újabb izomvesztést abból a kevéske izomtömegből, ami még van. No, majd résen leszek.
F-fel szemben viszont romlanak a kerületi FSHD-betegek. Egyikük, az idősebb teljes testi és lelki összeomlással megjárta a kórházat, ahonnan feljavítva, de más szempontból leromolva tért haza, csak fekszik, alkoholt szeretne és várja a véget. A gyógytornát - úgy tűnik - végképp mellőzi. A másik, a fiatal tornázik, úszik, mozog, de gyakran elesik, önerőből felállni abszolút nem bír. Ilyenkor egyszerűen nem tudom, mi a jobb, ha tudja, mi vár rá, vagy ha nem? De talán mégis jobb, ha tudja. És tessék optimistának lenni, ma olvastam egy oldalon, hogy gyógyszerkísérletek kezdődtek FSHD-s egyénekkel. Kedves kutatóorvosok, hajrá, hajrá, sebesen azzal a kísérlettel, tessék gyorsan ráhajtani a Nobel-díjra!
Ezzel el is érkeztem a rejtélyes címhez, de meg is fejtem rögvest. Egy kanadai honlapon találtam rá arra, amit mindig hiányolok: "Izomsorvadással élni". Poénosan összecseng az idei Ritka Betegségek Napjának témájával: Ritka betegséggel élni. Nos, már két hete bíbelődök a nagyon részletes és alapos honlapról azzal, milyen is izomsorvadással élni Kanadában. Jó, tudom, szépeket írni mindenki bír, minden irányelv és előírás annyit ér, amennyit meg is valósítanak belőle, de úgy gondoltam, közreadok egy aprócska morzsát belőle. Egy icipicit abból, amit soha nem mondtak el nekünk, és amit mi csak és kizárólag saját tapasztalatunkból tudtunk meg és amiért én tulajdonképpen ezt a blogot elindítottam. Kutakodtam a magyar honlapokon, valami nagyon hasonlót találtam az izomcentrum.eu-n, amiről közismert, hogy DM-es gyermekgondozó központ, későbbi, mint a mi bajunk beütött és nem felnőtt. Nyilván sok a hasonlóság a felnőtt betegekkel, de mégis furcsa, hogy még senki nem szedte össze és tette közzé valahol, hogyan is lehet, hogyan is kell izomsorvadással élni a mindennapokban. Ha tévedtem és mégis létezik ilyen lista magyar honlapon is, akkor egyrészt megkövetek mindenkit, másrészt tudassa velem azonnal, hol van.
De mielőtt elkezdem a terjedelmes felsorolást, vidám kis apróság Maci kutyáról. Tegnap este a lenti patikában voltam (van fenti is), elintézni F Nutridrink adagjának beszerzését. Szeretek a lenti patikába járni, mert nemcsak kedvesek, hanem mindent beszereznek nekem, tartanak állatgyógyászati termékeket is, ami az allergiás Macika miatt nem elhanyagolható, és törzsvásárlói kártyám is van hozzájuk, 10 %-os, valamint szombatonként a nem receptes dolgok 15 % engedménnyel kaphatók. Őrület, mi? Szóval tegnap este új gyógyszerész állt a pult másik oldalán. Intéztük az intézendőket, nézte a receptet és egyszer csak azt mondja: nicsak, egy utcában lakunk, én a ... számban. Én meg a ... számban, mondom. Kicsit gondolkodik, aztán: tudom, melyik az! Ott van az a hosszú szőrű, helyes kutya! Maci, igaz? Na, most mondják, ennyire ismert a mi rozzant, öreg, félvak, mindjárt 15 éves Macink. Legközelebb mutatok egy képet is róla.
De most vissza az "Izomsorvadással élni" tudnivalóihoz. Nézzék el nekem a fordítás esetleges esetlenségét. A fő pontjai:
- felszerelések és segítő eszközök
- tüneti kezelés
- légzésgondozás
- sebészet és altatás (vagy érzéstelenítés)
- az ön egészségügyi csapata
- gyakorlatok és rekreáció
- táplálás
- utazás
Az egyik kedvencem az "én egészségügyi csapatom". Hú, mennyi és milyen szakember állna férjem rendelkezésére, ha Kanadában dől le a lábáról! Azannyát! Előbb-utóbb ezt is leírom ide, de most a táplálással (figyelik? nem táplálkozás, de végső soron mindegy lesz) foglalkozom. Tehát:
- "Elfáradok étkezés közben."
- "Sokáig tart az evés."
- "Fogyok"
- "Sokat köhögök, amikor eszem."
- "Már nem ízlik."
A kiegyensúlyozott étrend és a megfelelő mennyiségű táplálkozás elengedhetetlen része a jó egészség megőrzésének. A gyenge izmok miatt a neuromuszkuláris rendellenességekkel sújtott embereknek nehézségeik adódhatnak a táplálék bevitelében. A következőkben javaslatokat teszünk, hogyan kell kezelni ezeket a problémákat.
- általános tippek
- nyelés
- a felesleges nyál
- szájszárazság
- szondás táplálás
Általános tippek:
- keressen fel egy dietetikust, aki értékeli a tápláltsági állapotát, a bevitt táplálékot, táplálkozási lehetőségeket és javaslatokat tesz
- a megfelelő anyagú (összetételű) és állapotú táplálék
- alternatív ételkészítési módszerek
- nehezen kezelhető élelmiszerek helyettesítése
- maximalizálja a táplálékbevitelt, receptek, étkezési tervek és más stratégiák
- szánjon rá időt. az evés és ivás nagyon lassú és munkaigényes folyamat lehet. Hagyjunk elég időt az ételek élvezetére kapkodás nélkül.
- harapjon kicsiket. A kisebb és puhább ételdarabokat könnyebb rágni és megbirkózni velük..
- csökkentse a zavaró körülményeket; hogy tudjon összpontosítani a feladatra, kapcsolja ki a televíziót vagy rádiót.
- üljön egyenesen az étkezés során.
- próbálja meg elkerülni a nagyon száraz, morzsálódó élelmiszereket, mint például az egynapos muffin, pirítós, keksz, chips, sütemények, száraz hal és száraz burgonyapüré. Próbálja nedvesíteni a száraz élelmiszereket szósszal, mártással, vajjal vagy húslevessel.
Nyelés
A neuromuszkuláris rendellenességek hatással lehetnek vagy befolyásolhatják a nyelési folyamathoz szükséges izmokat, mint például az ajkak, állkapocs, a nyelv és a torok. Ez a gyengeség az alábbi problémákat okozhatja:
- gyakori torokköszörülés vagy köhögés
- az étel kifolyik a szájból
- rágás
- az étel mozgatása a szájban
- az étel vagy ital visszajutása az orron keresztül
- torkán akad az étel vagy az odaragadt étel érzete
Mit tehetek?
- Beutalás egy beszéd-nyelv patológushoz. Beszéljünk egy SLP-vel (jesszus, ezt nem is néztem meg, de ma hajnalban már nem is fogom, majd legközelebb), lehetőleg a neuromuszkuláris zavarok szakértőjével, a nyelési problémák meghatározására és kezelésére.
- Beszélje meg a tüneteket orvosával. Egy bárium izotópos nyelési röntgenvizsgálat segíthet azonosítani a nyelési problémákat okozó izmokat.
- Kerülje a vegyes állagú ételeket. Nehéz lehet a nyelőizmok számára átváltani evésről ivásra (és viszont), mert ez két kissé eltérő izomtevékenységet követel.Amikor különböző állagú ételeket eszünk, mint a zöldséget és húst tartalmazó húsleves vagy müzlit, gyümölcsöt, dióféléket tartalmazó joghurt, külön együk a szilárd és folyékony összetevőket és egyszerre csak azonos állatú ételt vegyünk a szánkba.
- Gyógyszerek lenyelése. Próbálja két kanál közt a pirulát porrá (össze)törni vagy vegyen piruladarálót a gyógyszertárban (aha...) Keverje össze a porrá tört gyógyszert sima élelmiszerrel, mint például almaszósz (vagy Apple mártás) vagy joghurt.
- Legyen tudatában annak, hogy néhány lassú felszívódású gyógyszert nem szabad összetörni. Beszélje meg gyógyszerészével, kapható-e a kellő gyógyszer folyékony formában.
- Ismerje meg, mi a teendő vészhelyzet esetén. Amikor a torok irritált vagy blokkolt, akkor összeszorulhat, ami nehézlégzést okoz. Még a nyál is okozhat köhögést és fulladást. Ön és a gondozók megtanulhatják a megfelelő technikákat egy olyan elsősegély tanfolyamon, ami kifejezetten az elzáródás jeleire összpontosít, és a zavaró anyagra, ami megnehezíti a légzést.
Mit ne tegyünk vészhelyzetben
- Ne használjon folyadékot lemosni az ételt. Ha az étel odaragadt a torkára és iszik, a folyadék nagyon könnyen félremehet a légcsőbe (tüdőbe), ami fulladást okozhat.
- Soha ne üsse a fuldokló személy hátát. Amikor valaki fuldoklik az ételtől és üti a hátát, a hátbeverés még jobban a torokba szoríthatja az ételt.
A felesleges nyál
A felgyülemlett nyál gyakori problémája a neuromuszkuláris betegségben szenvedő embereknek, mivel a nyelv és torok meggyengült izmai miatt nem tudja automatikusan lenyelni a szájban keletkezett nyálat. A többlet nyál, amely sűrű váladékkal (=nyák) társulhat, fulladást okozhat és rontja az alvást is.
Mit tehetek?
Beszélje meg a tüneteket az egészségügyi csapatával (team-jével). Ők hordozható elszívó berendezés használatát javasolhatják, vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazását, amelyek segítenek a nyál és nyák csökkentésében. Ezek a következők lehetnek: (na, ez most csupa terminus technicus)
- dekongesztánsok (=nyálkahártya lohasztók) és recept nélkül kapható, megfázás és allergia elleni gyógyszerek
- köptetők (köhögés elleni szirup)
- antidepresszánsok, például az amitriptilin, amely már javasolt egyes esetekben, hogy csökkentse a nyálat és könnyebben aludjon
- antikolinerg (az acetilkolin hatását gátló) szerek, amelyek csökkentik a hörgőkben a simaizom görcseit és csökkentik a gyomorsav képződését és a hörgőkben a nyákképződést és a nyálelválasztást.
- Transderm (bőrön át ható) V tapaszok, amelyeket általában a betegségben használnak és nyálszárítást eredményeznek
- SSK1 (káliu,m-jodid), - 10 csepp egy pohár vízbe, naponta két-három alkalommal (ezt lehet egy-két hétig, hogy hatékony legyen).
- Próbálja ki ezeket az egyszerű házi kezeléseket a nyák (sűrű váladék) kezelésére: igyon almalevet, szőlőlevet vagy forró citromos teát. Vonja be a nyelvét húspuhító (meat tenderizer) és kis víz keverékével. Tegyen papaya kivonatot a nyelvére.
Szájszárazság
Amint a nyálfolyás, úgy a szájszárazság is okozhat sűrű nyákképződést, ami fulladáshoz vezethet. Mi okozza a szájszárazságot? Számos kiváltó oka van, úgymint:
- ha főként a szádon át lélegzel, nem pedig az orrodon
- bizonyos gyógyszerek mellékhatása
- a stressz, a krónikus szorongás vagy depresszió
- dohányzás
Mit tehetek?
- próbálj tudatosan az orrodon át lélegezni
- igyál több folyadékot - kérdezd meg a beszéd-patológustól és a dietetikustól a megfelelő állagot
- használj párologtatót
- kérdezd meg a gyógyszerészt a szájöblítőkről, mesterséges nyálsprayekről és tablettákról.
Szondás táplálás
Ha jelentős súlyvesztést tapasztalsz és hosszas étkezési nehézséget, orvosod javasolhatja a gyomorszondát (más néven G-cső). Műtéti eljárással, enyhe nyugtatás alatt a csövet a hasfaladon keresztül közvetlenül a gyomorba helyezik. A cső lehetővé teszi a tápszerek követlen szállítását a gyomorba.
Tudok még enni és inni?
Vannak, akik továbbra is esznek és isznak szájon át, és használják az adagolócsövet a táplálkozás kiegészítésére. Egyes embereknél az adagolócső lesz az elsődleges forrása az élelmiszer energiának. Még akkor is, ha az összes tápanyag a szondán át jut be, akkor is inni kell a megfelelő folyadékpótlás érdekében.
A fizikai aktivitás hiánya, illetve a kevés rost vagy a vízhiány székrekedést okozhat. Szondás táplálás esetén lehet, hogy nem lesz elegendő a rosttartalom és fontos a folyadékpótlás is. Ha székrekedést tapasztalsz, kérdezd dietetikusodat arról, hogy lehet rostgazdagabb az étrended, illetve hogyan juthatsz több folyadékhoz.
Na kérem szépen, ez volt az egyik pont az elején felsoroltak közül. Most elmondom, velünk hogyan esett ez. A nyelési gondok elég hamar kiderültek férjem zuhanórepüléses romlásában. A nagy tekintélyű szakorvos Mestinont javallt, de sajnos nem vált be, azután Nutridrinket, ezt a mai napig fogyasztja F, megkérdezte, hogy turmixolunk-e már (innen tudtuk meg, hogy majd fogunk) és részletezte a szondás táplálást, aminek a gondolatára még a víz is kiverte szegény férjemet. Azt mondta, az lesz az utolsó, a leges-legutolsó, amit használni fog, de lehet, hogy soha.
Tehát nem mondhatom, hogy nem törődtek férjemmel. De a fenti négy dolog kivételével soha semmilyen, a hétköznapokra vonatkozó útmutatást nem kaptunk senkitől például a nyelés, evés, ivás, nyál és nyák várható problémáira. Mind a saját kárunkon-bajunkon tapasztaltuk meg. Még a kifejezett kérdéseimre sem kaptam soha választ. A szaktekintély azt mondta, hogy a háziorvos, a háziorvosnak persze gőze sem volt semmiről, egyiknek sem, mint már egy másik bejegyzésben részleteztem. Amikor becsapott nálunk a mennykő, de jó lett volna egy ilyet olvasni, mint most a kanadai honlapon lévő részletes és alapos útmutatás!
A honlap többi pontját is szép lassan közreadom, ahogy időm engedi. Ha véletlenül egy orvos is idetéved, kérem, javítsa ki feltétlenül, amit helytelenül írtam, nehogy bajt okozzak valakinek!
S ha már a háziorvost emlegettem az imént, hát kérem, van másik. Illetve harmadik. Az első elment világgá, a második csak helyettes volt, jött viszont egy fiatalember. Megismerkedtünk, beoltott az influenza ellen, mert ugyebár a férjem esetében a környezetet oltják, ez pedig én vagyok. A doktor úr februárban látogatást tervez hozzánk, hogy megismerkedjen férjemmel. Ha gonosz vagyok, akkor kíváncsian várom, nyújt-e kezet F-nek a megismerkedéskor?
